Diagnoza klonu napadowej nocnej hemoglobinurii

Badanie miäo charakter retrospektywny i obejmowäo wszystkie pro¿by o badania klonów PNH otrzymane w laboratorium cytometrii przep¿ywowej CRTS w Sfax w latach 2004-2017. Od kädego pacjenta i/lub ¿wiadka danego dnia pobrano próbk¿ obwodowej krwi ¿ylnej do probówek zawieraj¿cych EDTA i wys¿ano j¿ bezpo¿rednio do laboratorium. Poszukiwanie klonu PNH metod¿ CMF polegäo na analizie ekspresji cz¿steczek zakotwiczonych w GPI: CD16 i CD66b na granulkach oraz CD14 na monocytach. Obecno¿¿ klonu HPN utrzymywano, gdy co najmniej dwie populacje komórek (monocyty i PNN) wykazywäy niedobór ekspresji cz¿steczek zakotwiczonych w GPI. Próg deficytu dla cz¿steczek zakotwiczonych w GPI ustalono na 5%.W naszej serii zdiagnozowano 12 przypadków klonu PNH, a niedobór ekspresji CD14 wyniós¿ 25% (5,1-91%). Poziom CD66b i CD16 wynosi¿ odpowiednio 44% (5,2-100%) i 36% (0-94%).