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Emofagocitosi linfoistiocitica
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La sindrome da attivazione macrofagica (MAS) è una rara entità clinica, biologica e citologica che può essere pericolosa per la vita. Si tratta di uno stato di complessa disregolazione immunitaria e iper-infiammatoria caratterizzato da un'attivazione eccessiva e inappropriata dei macrofagi e del sistema linfoide, associata a infiltrazione d'organo e iper-citochinemia incontrollata che porta a emofagocitosi incontrollata. La diagnosi precoce e la gestione terapeutica migliorano la prognosi complessiva della MAS. Lo scopo di questo studio è stato quello di descrivere le caratteristiche epidemiologiche, clinico-biologiche, citologiche, eziologiche, terapeutiche ed evolutive dei pazienti con MAS secondaria.
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La sindrome da attivazione macrofagica (MAS) è una rara entità clinica, biologica e citologica che può essere pericolosa per la vita. Si tratta di uno stato di complessa disregolazione immunitaria e iper-infiammatoria caratterizzato da un'attivazione eccessiva e inappropriata dei macrofagi e del sistema linfoide, associata a infiltrazione d'organo e iper-citochinemia incontrollata che porta a emofagocitosi incontrollata. La diagnosi precoce e la gestione terapeutica migliorano la prognosi complessiva della MAS. Lo scopo di questo studio è stato quello di descrivere le caratteristiche epidemiologiche, clinico-biologiche, citologiche, eziologiche, terapeutiche ed evolutive dei pazienti con MAS secondaria.
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