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Hemofagocitose linfo histiocítica
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A síndrome de ativação dos macrófagos (SAM) é uma entidade clínica, biológica e citológica rara que pode ser fatal. Trata-se de um estado de desregulação imunitária e hiper-inflamatória complexa, caracterizado por uma ativação excessiva e inadequada dos macrófagos e do sistema linfoide, associada a infiltração de órgãos e a uma hipercitocinemia descontrolada que conduz a uma hemofagocitose descontrolada. O diagnóstico precoce e o tratamento terapêutico melhoram o prognóstico global da MAS. Os objectivos deste estudo foram descrever as caraterísticas epidemiológicas, clínico-biológicas, citológicas, etiológicas, terapêuticas e evolutivas dos doentes com EAM secundária.
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A síndrome de ativação dos macrófagos (SAM) é uma entidade clínica, biológica e citológica rara que pode ser fatal. Trata-se de um estado de desregulação imunitária e hiper-inflamatória complexa, caracterizado por uma ativação excessiva e inadequada dos macrófagos e do sistema linfoide, associada a infiltração de órgãos e a uma hipercitocinemia descontrolada que conduz a uma hemofagocitose descontrolada. O diagnóstico precoce e o tratamento terapêutico melhoram o prognóstico global da MAS. Os objectivos deste estudo foram descrever as caraterísticas epidemiológicas, clínico-biológicas, citológicas, etiológicas, terapêuticas e evolutivas dos doentes com EAM secundária.
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