LA DYSPLASIE RENALE MULTIKYSTIQUE CHEZ L'ENFANT

La dysplasie rénale multikystique (DMK) est une malformation congénitale caractérisée par un arrêt du développement rénal normal avec formation de multiples kystes non communicants et absence de parenchyme fonctionnel. Son étiopathogénie reste discutée, impliquant des mécanismes obstructifs précoces et/ou des anomalies d'induction métanéphrique.Actuellement, le diagnostic est principalement anténatal grâce à l'échographie du deuxième trimestre. L'atteinte est le plus souvent unilatérale et prédomine chez le garçon. Le pronostic dépend essentiellement de l'état du rein controlatéral, des anomalies associées étant retrouvées dans 20 à 40 % des cas. La DMK peut s'intégrer dans certains syndromes malformatifs.L'évolution est généralement favorable en cas de forme isolée, avec involution spontanée fréquente du rein atteint. La prise en charge repose sur une surveillance clinique, biologique et échographique prolongée. La chirurgie est désormais exceptionnelle, réservée aux complications ou aux doutes diagnostiques.

Pagina's: 52, Paperback, Éditions universitaires européennes