La fibrose kystique, une maladie pulmonaire :: Pathogenèse et objectifs thérapeutiques actualisés

La mucoviscidose (FQ) est une maladie génétique chronique qui touche principalement les poumons et le système digestif. Elle est due à des mutations du gène CFTR, qui altèrent le transport du sel et de l'eau au sein des cellules. Cela entraîne une accumulation de mucus épais et visqueux qui obstrue les voies respiratoires, favorise les infections pulmonaires récurrentes et altère le fonctionnement du pancréas, ce qui complique la digestion et l'absorption des nutriments.La prise en charge de la mucoviscidose comprend des traitements quotidiens tels que la kinésithérapie respiratoire, des médicaments pour fluidifier les mucosités, des antibiotiques et des enzymes pancréatiques. Bien qu'il s'agisse d'une maladie complexe nécessitant une approche globale, les progrès médicaux ont considérablement amélioré la qualité de vie et l'espérance de vie des personnes qui en sont atteintes.