Les Osteomalacies Hypophosphatemiques
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Le diabète phosphoré (DP) regroupe un ensemble d'affections rares, caractérisées par une fuite rénale de phosphate, induisant une hypophosphatémie responsable d'ostéomalacie. Bien que les ostéomalacies liées au DP soient beaucoup plus rares que celles liées à la vitamine D, leurs étiologies sont multiples at variées, comprenant les causes génétiques, oncogéniques, médicamenteuses, ainsi que les tubulopathies. Le diagnostic du DP est avant tout biologique, reposant sur une hypophosphatémie associée à un taux de réabsorption tubulaire de phosphore (TRP) bas. Une fois le diagnostic posé, un bilan étiologique approfondi s'impose, afin d'identifier une cause sous-jacente, planifier la prise en charge thérapeutique et prévenir les complications osseuses. Celui-ci s'appuie sur la biologie, l'imagerie métabolique et, si besoin, une étude génétique. L'objectif principal est de rechercher une étiologie curable, en particulier une tumeur sécrétant le FGF-23, nécessitant une exérèse chirurgicale. En l'absence d'une cause identifiée, on parle d'un DP idiopathique. Sa prise en charge est médicale, repose principalement sur une supplémentation optimale en phosphore et en calcitriol.
Le diabète phosphoré (DP) regroupe un ensemble d'affections rares, caractérisées par une fuite rénale de phosphate, induisant une hypophosphatémie responsable d'ostéomalacie. Bien que les ostéomalacies liées au DP soient beaucoup plus rares que celles liées à la vitamine D, leurs étiologies sont multiples at variées, comprenant les causes génétiques, oncogéniques, médicamenteuses, ainsi que les tubulopathies. Le diagnostic du DP est avant tout biologique, reposant sur une hypophosphatémie associée à un taux de réabsorption tubulaire de phosphore (TRP) bas. Une fois le diagnostic posé, un bilan étiologique approfondi s'impose, afin d'identifier une cause sous-jacente, planifier la prise en charge thérapeutique et prévenir les complications osseuses. Celui-ci s'appuie sur la biologie, l'imagerie métabolique et, si besoin, une étude génétique. L'objectif principal est de rechercher une étiologie curable, en particulier une tumeur sécrétant le FGF-23, nécessitant une exérèse chirurgicale. En l'absence d'une cause identifiée, on parle d'un DP idiopathique. Sa prise en charge est médicale, repose principalement sur une supplémentation optimale en phosphore et en calcitriol.
AmazonPagina's: 52, Paperback, Éditions universitaires européennes
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