Mikroangiopatie Zakrzepowe W Pediatrii

Mikroangiopatie zakrzepowe (TMA) to stany charakteryzuj¿ce si¿ po¿¿czeniem mechanicznej mikroangiopatycznej niedokrwisto¿ci hemolitycznej, mäop¿ytkowo¿ci i uszkodzenia narz¿dów docelowych o ró¿nym nasileniu, wymagaj¿ce pilnego leczenia. U dzieci najcz¿stsz¿ etiologi¿ TMA jest zespó¿ hemolityczno-mocznicowy (HUS) wywo¿any przez Escherichia coli wytwarzaj¿c¿ shigatoksyn¿, wcze¿niej znany jako typowy HUS. Inne HUS nazywane s¿ atypowym HUS i obejmuj¿ HUS wtórny do zakäe¿ Streptococcus pneumoniae, HUS wtórny do zakäe¿ Haemophilus influenzae i dysregulacj¿ alternatywnego szlaku dope¿niacza. Inne etiologie obejmuj¿ zakrzepow¿ plamic¿ mäop¿ytkow¿ (TTP) spowodowan¿ niedoborem ADAMTS 13 oraz inne mniej powszechne przyczyny, takie jak polekowe, po przeszczepie, autoimmunologiczne i genetyczne. Przebieg choroby mo¿e charakteryzowä si¿ wyst¿powaniem powik¿ä nerkowych i pozanerkowych, które mog¿ zagrää ¿yciu. Leczenie opiera si¿ na korekcji zaburze¿ hydroelektrolitycznych, oczyszczaniu pozanerkowym, plazmaferezie i przeciwciäach monoklonalnych.