Morphologie des voies respiratoires dans une maladie pulmonaire diffuse pédiatrique rare: Analyse statistique de la forme arbres bronchiques chez ... cellules neuroendocrines l'enfance

L'hyperplasie des cellules neuroendocrines de l'enfance (NEHI) est une maladie pulmonaire diffuse rare qui pose des difficultés diagnostiques et pronostiques en raison de la diversité de ses manifestations et de son étiologie inconnue. Les cas confirmés de NEHI montrent une augmentation du nombre de cellules neuroendocrines dans les parois des voies respiratoires à l'issue d'une biopsie pulmonaire. Ces cellules sont associées à la morphogenèse des ramifications pendant la croissance f¿tale, ce qui nous amène à émettre l'hypothèse que les symptômes de la NEHI sont corrélés à des modifications de la structure de l'arbre bronchique chez le nourrisson. À l'aide de tomodensitométries volumétriques, les arbres bronchiques des patients sont retravaillés afin d'établir une forme squelettique. Des techniques d'enregistrement d'images alignent à la fois un groupe témoin et un groupe de patients atteints dans un repère de coordonnées standard. L'analyse en composantes principales fournit des informations sur les axes de variation les plus importants, ce qui permet d'obtenir un ensemble de paramètres permettant de distinguer la NEHI du groupe témoin. Nous avons constaté que l'ampleur de la déformation de l'arbre bronchique selon ces axes était corrélée à la fonctionnalité des voies respiratoires.