Mukoviszidose - eine Lungenerkrankung:: Aktuelle Erkenntnisse zur Pathogenese und zu den Therapiezielen

Die zystische Fibrose (CF) ist eine chronische Erbkrankheit, die vor allem die Lunge und das Verdauungssystem betrifft und durch Mutationen im CFTR-Gen verursacht wird, wodurch der Salz- und Wassertransport in den Zellen gestört wird. Dies führt zur Ansammlung von zähem, klebrigem Schleim, der die Atemwege verstopft, wiederkehrende Lungeninfektionen begünstigt und die Funktion der Bauchspeicheldrüse beeinträchtigt, wodurch die Verdauung und die Nährstoffaufnahme erschwert werden.Die Behandlung von CF umfasst tägliche Maßnahmen wie Atemphysiotherapie, Medikamente zur Verflüssigung des Schleims, Antibiotika und Pankreasenzyme. Obwohl es sich um eine komplexe Erkrankung handelt, die einen ganzheitlichen Ansatz erfordert, haben medizinische Fortschritte die Lebensqualität und Lebenserwartung der Betroffenen deutlich verbessert.