Objawy ortopedyczne neurofibromatozy Recklinghausena

Neurofibromatoza Recklinghausena jest wrodzon¿ chorob¿ autosomaln¿ dominuj¿c¿, której objawy kliniczne s¿ bardzo zró¿nicowane. Na podstawie retrospektywnego badania obejmuj¿cego 12 pacjentów z neurofibromatoz¿ Recklinghausena przedstawiamy ró¿ne objawy ortopedyczne oraz sposoby ich leczenia. Najcz¿¿ciej wyst¿powäy skoliozy dystroficzne (8 przypadków). W po¿owie przypadków konieczne by¿o leczenie chirurgiczne. Wrodzone skrzywienia i pseudoartrozy nóg zaobserwowano w 4 przypadkach; u 2 pacjentów zastosowano aparat Ilizarowa. U 3 pacjentów zaobserwowano 4 nerwow¿ókniaki splotowate, a u 2 pacjentów - 2 nerwow¿ókniaki guzkowe. U dwóch pacjentów dosz¿o do transformacji w nerwow¿ókniakomi¿saka. Objawy ortopedyczne w neurofibromatozie Recklinghausena s¿ cz¿ste i bardzo zró¿nicowane; dotycz¿ zarówno szkieletu, jak i tkanek mi¿kkich. Nale¿y je wykrywä ju¿ w m¿odym wieku, aby u¿atwi¿ leczenie, uwzgl¿dni¿ potencjalny przebieg choroby i jej konsekwencje. Wymagaj¿ one regularnej obserwacji przez cäe ¿ycie. W gr¿ wchodzi rokowanie funkcjonalne, a czasami nawet rokowanie dotycz¿ce ¿ycia.