Post¿puj¿ca histiocytoza guzkowa rzadka odmiana histiocytozy

Chociä PNH charakteryzuje si¿ post¿puj¿cym przebiegiem i nie wykazuje tendencji do samoistnego ust¿powania, pacjenci zazwyczaj pozostaj¿ w dobrym stanie ogólnym bez zaj¿cia narz¿dów wewn¿trznych. Rozpoznanie tej choroby w du¿ej mierze zale¿y od do¿wiadczonych patologów, którzy aktywnie poszukuj¿ cech charakterystycznych dla tej choroby. Istnieje nadzieja, ¿e dzi¿ki ¿wiadomo¿ci akademickiej wi¿cej pacjentów zostanie zdiagnozowanych wcze¿niej, co znacznie poprawi wyniki leczenia. Je¿li dermatolodzy i lekarze zostan¿ poinformowani o tej chorobie, przeprowadzone zostan¿ dalsze badania, a patolodzy zostan¿ poproszeni o poszukiwanie cech charakterystycznych dla tej choroby i wykonanie specjalnych barwie¿. Dzi¿ki temu wielu pacjentów, którzy obecnie s¿ b¿¿dnie diagnozowani lub nie s¿ diagnozowani w ogóle, mo¿e zostä zdiagnozowanych. Poprawi to wyniki leczenia. Jest to niezwykle rzadka odmiana grupy chorób histiocytosis, a nasz pacjent jest pierwszym zg¿oszonym przypadkiem w Afryce. Nasz pacjent nie wykazywä ¿adnych objawów ogólnoustrojowych, ale konieczna jest regularna kontrola. Istnieje nadzieja, ¿e dodatkowe badania nad czynnikami immunologicznymi i innymi czynnikami gospodarza odpowiedzialnymi za te proliferacje pozwol¿ kiedy¿ na bardziej ukierunkowane leczenie tych obecnie opornych form.