Biologia molecolare ed eziopatogenesi degli schwannomi vestibolari

È ormai accertato che il gene NF2, un gene oncosoppressore presente sul cromosoma 22, svolga un ruolo essenziale nel controllo della proliferazione delle cellule di Schwann. La mutazione dei due alleli di questo gene NF2 altera la normale regolazione della proliferazione delle cellule di Schwann, provocando così una proliferazione incontrollata di queste cellule e la comparsa di un tumore di Schwann. Il neurinoma dell'acustico è uno schwannoma vestibolare. Nel 1915, Henschen aveva osservato che il tumore ha origine dal nervo vestibolare, in particolare dal nervo vestibolare inferiore che si perdeva all'interno del tumore. Skinne, nel 1929, osservò che il nervo cocleovestibolare presenta una struttura istologica particolare: il cono fibroso di questo nervo si trova a più di 10 mm dalla sua emersione nel 56% dei casi e più in profondità nel condotto uditivo interno nel restante 44%. Pirsig e colleghi hanno osservato l'esistenza di ammassi di cellule di aspetto schwannoide, denominati 'ammassi di Pirsig'. Queste formazioni sono presenti solo nel nervo vestibolare e nel suo ganglio, in prossimità diretta della cresta falciforme, dove sembrano avere origine la maggior parte degli schwannomi vestibolari.

Pagina's: 52, Paperback, Edizioni Sapienza