Biologia molecular e etiopatogenia dos schwannomas vestibulares

Está comprovado que o gene NF2, um gene supressor de tumores presente no cromossoma 22, desempenha um papel essencial no controlo da proliferação das células de Schwann. A mutação nos dois alelos deste gene NF2 perturba a regulação normal da proliferação das células de Schwann, levando assim a uma proliferação descontrolada dessas células e ao aparecimento de um tumor de Schwann. O neurinoma do nervo auditivo é um schwannoma vestibular. Em 1915, Henschen constatou que o tumor tem origem no nervo vestibular, em particular no nervo vestibular inferior, que se perdia no tumor. Skinne, em 1929, constatou que o nervo cocleovestibular apresenta uma estrutura histológica particular: o cone fibroso deste nervo está situado a mais de 10 mm da sua emergência, em 56 % dos casos, e mais longe, no canal auditivo interno, nos restantes 44 %. Pirsig e col. constataram a existência de aglomerados de células de aspeto schwannoide, denominados 'aglomerados de Pirsig'. Estas formações existem apenas no nervo vestibular e no seu gânglio, na vizinhança direta da crista falciforme, onde parece ter origem a maioria dos schwannomas vestibulares.