Nowe mechanizmy w ogólnoustrojowym i mitochondrialnym metabolizmie ¿elaza

¿elazo jest najcz¿¿ciej wyst¿puj¿cym metalem przej¿ciowym w uk¿adach biologicznych i jest niezb¿dne do przebiegu kluczowych reakcji metabolicznych, w tym syntezy DNA, transportu tlenu oraz oddychania komórkowego. Rozk¿ad ¿elaza w organizmie jest ¿ci¿le regulowany, aby zapobiegä powstawaniu cytotoksycznych reaktywnych form tlenu. Badania opisane w niniejszej ksi¿¿ce miäy na celu zrozumienie mechanizmów i chorób zwi¿zanych z metabolizmem ¿elaza u ssaków. W szczególno¿ci w rozdziale 3 analizuje si¿ ogólnoustrojow¿ aktywno¿¿ hepcydyny - hormonu metabolizmu ¿elaza - w zakresie utrzymania homeostazy ¿elaza, gdy jest ona zwi¿zana z biäkiem no¿nikowym krwi, ¿2-makroglobulin¿; W rozdziale 4 analizuje si¿ mechanizmy molekularne zwi¿zane z zaburzeniami komórkowego metabolizmu ¿elaza, które prowadz¿ do gromadzenia si¿ ¿elaza w mitochondriach w ataksji Friedreicha; natomiast w rozdziale 5 bada si¿ molekularne powi¿zania mi¿dzy zaburzeniami regulacji ¿elaza w mitochondriach a ¿miertelnymi wadami serca w ataksji Friedreicha.